Importanza del Bilancio Azotato nei pazienti
PKU
16 giugno 2023
UNAHOTELS Century Milano
RAZIONALE
La Fenilchetonuria (PKU) è una malattia metabolica che fa parte di un gruppo di malattie metaboliche dette amminoacidopatie. L'amminoacido essenziale che non viene metabolizzato è la Fenilalanina (Phe) con conseguente accumulo tossico e mancata sintesi di un altro amminoacido che è la Tirosina (Tyr). Gli aminoacidi sono molecole che svolgono una serie di funzioni collegate al metabolismo ma, ancora più importante, rappresentano i componenti fondamentali delle proteine e sono necessari per una normale crescita e sviluppo del corpo. L'approccio terapeutico standard per i pazienti affetti da PKU è di tipo dietetico e prevede la combinazione di cibi aproteici e sostituti proteici privi di Phe. I sostituti proteici sono miscele di amminoacidi liberi necessari per le reazioni di sintesi delle proteine (anabolismo). In condizioni di digiuno, invece, si attivano una serie di reazioni opposte all'anabolismo che scindono le proteine per ottenere i singoli amminoacidi e questo prende il nome di catabolismo. Il bilancio tra le reazioni anaboliche e cataboliche prende il nome di BILANCIO AZOTATO e risulta di fondamentale importanza nei pazienti affetti da PKU. Questo perché le reazioni cataboliche distruggono le proteine componenti i muscoli corporei i quali contengono, però, Phe e di conseguenza si assisterà ad un aumento della concentrazione di Phe nel sangue pur non ingerendola attraverso la dieta. Il corso andrà a focalizzare l'attenzione sui processi biochimici alla base del bilancio azotato e le relative conseguenze cliniche. Si inizierà con un approfondimento fisiologico di base per poi declinare le specifiche esigenze ai pazienti PKU, i quali sono particolarmente soggetti ad un bilancio azotato negativo con possibili conseguenze cliniche patologiche. La conoscenza delle basi per mantenere un buon bilancio azotato riveste quindi grande importanza nella gestione dietoterapica di questi pazienti.
PROGRAMMA
09:30 welcome and coffee break
10:00 I PROCESSI BIOCHIMICI PER UNA DIETA BILANCIATA: L'IMPORTANZA DEL BILANCIO AZOTATO
11:30 BILANCIO AZOTATO E MASSA MUSCOLARE
13:00 Buffet Lunch
13:30 OPTIMIZATION OF PKU DIET: FOCUS ON EFFICACY OF PROTEIN SOURCES
OTTIMIZZAZIONE DELLA DIETA PKU: FOCUS SULL'EFFICACIA DELLE FONTI PROTEICHE
15:00 RISCHIO DI BILANCIO AZOTATO NEGATIVO NEI PAZIENTI PKU: POSSIBILI CONSEGUENZE
16:30 Test di apprendimento e conclusione