Meeting the expert
IPF
diagnosi e terapia
23 aprile e 8 giugno 2020
Padiglione Rama – Ospedale dell'Angelo
Mestre (Ve)
RAZIONALE
La fibrosi polmonare idiopatica (IPF) è una pneumopatia cronica e progressiva che colpisce
adulti di età medio-avanzata e che è caratterizzata a livello anatomo-patologico e radiologico da
un tipo particolare di danno polmonare che viene definito "polmonite interstiziale usuale" (UIP).
L'IPF è per definizione una malattia da causa sconosciuta ma si ipotizza che colpisca individui
geneticamente predisposti i cui polmoni siano cronicamente esposti a sostanze
pneumotossiche, prima tra tutte il fumo di sigaretta.
L'IPF è una malattia rara ma solo se si considera la popolazione generale (si stima che la
prevalenza dell'IPF oscilli tra 14 e 42,7 per 100.000 persone). Infatti, tra le persone con più di
65 anni la prevalenza della malattia è di circa 100 casi per 100.000. In Italia, una serie di fonti
stimano prudenzialmente un'incidenza dell'IPF di 7-9 casi per 100.000 all'anno e una
prevalenza di 26-31 casi per 100.000. Ciò significa che attualmente nel nostro Paese i casi di
IPF (la maggior parte dei quali non diagnosticati) sono tra 16.000 e 19.000 e che ogni anno
vengono diagnosticati tra i 4.700 e i 5.700 nuovi casi di IPF.
L'IPF si manifesta con una progressiva dispnea da sforzo, accompagnata o meno da tosse
secca, crepitii bibasali "a velcro" all'auscultazione del polmone e deficit ventilatorio restrittivo
alla spirometria. Tuttavia, è la TAC del torace ad alta risoluzione (HRCT) l'esame che, almeno
nei casi tipici, consente di porre la diagnosi di IPF e di escludere altre cause note di fibrosi
polmonare. La terapia farmacologica dell'IPF è stata rivoluzionata dai farmaci antifibrotici
(nintedanib e pirfenidone) i quali, pur non curando la malattia, ne rallentano in maniera
significativa la progressione ed il declino funzionale ad essa associato. Ad oggi, l'unica vera
cura per l'IPF è il trapianto polmonare che rappresenta tuttavia un'opzione terapeutica realistica
solo in una piccola percentuale di pazienti altamente selezionati.
Gli incontri previsto nell'ambito di questo progetto hanno l'obiettivo di aumentare le conoscenze
sull' IPF sia sul versante diagnostico e di diagnosi differenziale che terapeutico attraverso un
approccio multidisciplinare e interattivo alla patologia anche alla luce delle più recenti linee
guida in proposito.
PROGRAMMA
23 APRILE 2020, I° MODULO: LA DIAGNOSI DI IPF
Registrazione partecipanti Saluti ed introduzione del corso
15.00 Lezione frontale: Linee guida
15.45 Discussione
16.00 Coffee Break
16.15 Presentazione e discussione di casi clinici reali presentati dai discenti: storytelling
08 GIUGNO 2020, II° MODULO: LA TERAPIA DELL'IPF
Registrazione partecipanti Saluti ed introduzione del corso
15.00 Lezione frontale: I farmaci antifibrotici
15.45 Discussione
16.00 Coffee Break
16.15 Presentazione e discussione di casi clinici reali presentati dai discenti: storytelling
18.15 Consegna e compilazione questionario ECM, Chiusura sessione.
