RETE TERRITORIALE DELLE INTERSTIZIOPATIE NELLA PROVINCIA DI BOLOGNA
28 maggio 2019
Sede del Corso:
Policlinico S. Orsola Malpighi - Bologna
RAZIONALE
La fibrosi polmonare idiopatica (IPF) è una malattia rara fibrosante del polmone ad andamento
cronico e progressivo, limitata al polmone, che colpisce adulti di età medio-avanzata e che è
caratterizzata a livello anatomo-patologico da un tipo particolare di danno polmonare che viene
definito pattern di polmonite interstiziale usuale (pattern UIP).
Le cause non sono ancora tuttora definite, in quanto si ipotizza una correlazione con alterazioni
genetiche con l'esposizione a fattori ambientali quali fumo di tabacco, malattia da reflusso
gastro-esofageo ed esposizione ad agenti inquinanti.
La prevalenza della IPF è stata stimata tra 14 e 42,7 ogni 100.000 persone, sulla base di
un'analisi
Statunitense di dati raccolti dalle assicurazioni sanitarie. La IPF è più frequente negli uomini
che nelle donne e viene solitamente diagnosticata in soggetti di età superiore ai 50 anni. In
Italia una serie di fonti stimano prudenzialmente un'incidenza sulla popolazione di 7,5–9,3
persone ogni 100.000 e una prevalenza di 26-31 persone ogni 100.000. Ciò significa che
attualmente nel nostro paese ci sono tra 16.000 e 19.000 pazienti con IPF (la maggioranza non
diagnosticati) e che ogni anno saranno diagnosticati tra i 4.700 e i 5.700 nuovi casi di malattia.
L'IPF si manifesta con una progressiva dispnea da sforzo, accompagnata da tosse secca, rilievi
di crepitii basali polmonari all'esame fisico del torace e alterazione dei valori della funzionalità
respiratoria alla spirometria.
La Tac ad alta risoluzione (HRCT) è fondamentale per la diagnosi differenziale con altre
patologie respiratorie e permette, se ben utilizzata, una diagnosi anche precoce.
La terapia farmacologica della fibrosi polmonare idiopatica, fino a pochi anni fa, si basava su
farmaci ntiinfiammatori e immunosoppressori (steroidi, azatioprina, ciclofosfamide e altri) con
risultati deludenti ed effetti collaterali di notevole entità. Il trapianto polmonare rappresentava
l'unica concreta valida alternativa terapeutica.
La ricerca orientata su nuovi bersagli molecolari specifici ha portato allo sviluppo di nuovi
farmaci
(pirfenidone, nintedanib ed altri in sviluppo) che, dagli studi clinici condotti, possono rallentare la
progressione della malattia e ridurre in maniera significativa il declino della funzionalità
polmonare, migliorando la qualità di vita e la sopravvivenza di questi pazienti.
Questo evento si pone quindi l'obiettivo di aumentare le conoscenze sull' IPF, sia in ambito
diagnostico, che terapeutico, utilizzando un approccio multidisciplinare alla patologia, con lo
scopo di creare una rete integrata tra territorio ed ospedale.
PROGRAMMA
13.30 Registrazione partecipanti
13.45 Apertura dei lavori
14.00 Presentazione del corso
14.15 Gestione delle interstiziopatie nella provincia di Bologna
15.00 Il punto di vista del centro prescrittore
15.30 Pattern fibrosante: nuove linee guida IPF
16.00 Chi è il paziente IPF: approccio diagnostico alla terapia
16.30 Discussione sui temi trattati
17.15 Coffee Break
17.30 La terapia famacologica della IPF
18.00 Workshop interattivo: Il percorso del paziente IPF
18.30 Discussione sui temi trattati
19.00 Take home messages e conclusioni finali
19.30 Chiusura dei lavori, consegna e compilazione questionario ECM
