Meeting the expert
IPF diagnosi e terapia
15 maggio 2019
Sede del Corso:
SALA RIUNIONI PNEUMOLOGIA
OSPEDALE SAN BORTOLO
Viale Ferdinando Rodolfi, 37
Vicenza
RAZIONALE
La fibrosi polmonare idiopatica (IPF) è una pneumopatia cronica e progressiva che colpisce adulti di età
medio-avanzata e che è caratterizzata a livello anatomo-patologico e radiologico da un tipo particolare di
danno polmonare che viene definito "polmonite interstiziale usuale" (UIP). L'IPF è per definizione una
malattia da causa sconosciuta ma si ipotizza che colpisca individui geneticamente predisposti i cui
polmoni siano cronicamente esposti a sostanze pneumotossiche, prima tra tutte il fumo di sigaretta.
L'IPF è una malattia rara ma solo se si considera la popolazione generale (si stima che la prevalenza
dell'IPF oscilli tra 14 e 42,7 per 100.000 persone). Infatti, tra le persone con più di 65 anni la prevalenza
della malattia è di circa 100 casi per 100.000. In Italia, una serie di fonti stimano prudenzialmente
un'incidenza dell'IPF di 7-9 casi per 100.000 all'anno e una prevalenza di 26-31 casi per 100.000. Ciò
significa che attualmente nel nostro Paese i casi di IPF (la maggior parte dei quali non diagnosticati)
sono tra 16.000 e 19.000 e che ogni anno vengono diagnosticati tra i 4.700 e i 5.700 nuovi casi di IPF.
L'IPF si manifesta con una progressiva dispnea da sforzo, accompagnata o meno da tosse secca, crepitii
bibasali "a velcro" all'auscultazione del polmone e deficit ventilatorio restrittivo alla spirometria. Tuttavia,
è la TAC del torace ad alta risoluzione (HRCT) l'esame che, almeno nei casi tipici, consente di porre la
diagnosi di IPF di escludere altre cause note di fibrosi polmonare. La terapia farmacologica dell'IPF è
stata rivoluzionata dai farmaci antifibrotici (nintedanib e pirfenidone) i quali, pur non curando la malattia,
ne rallentano in maniera significativa la progressione ed il declino funzionale ad essa associato. Ad oggi,
l'unica vera cura per l'IPF è il trapianto polmonare che rappresenta tuttavia un'opzione terapeutica
realistica solo in una piccola percentuale di pazienti altamente selezionati.
L' incontro ha l'obiettivo di aumentare le conoscenze sull' IPF sia sul versante diagnostico che
terapeutico attraverso un approccio multidisciplinare e interattivo alla patologia anche alla luce delle più
recenti linee guida in proposito.
PROGRAMMA
13.30 Registrazione partecipanti
13.45 Lezione introduttiva. IPF(fibrosi polmonare idiopatica) Diagnosi e Terapia
14.30 discussione
14.45 La gestione del paziente affetto da IPF (fibrosi polmonare idiopatica)
15.15 discussione
15.30 Diagnosi di IPF (fibrosi polmonare idiopatica): il punto di vista del Reumatologo
16.00 discussione
16.15 Coffee Break
16.30 Presentazione e discussione di casi clinici.
