V CORSO RESIDENZIALE LA SCLEROSI SISTEMICA: APPROCCIO CLINICO INDIVIDUALIZZATO.
IL MODELLO DELL'ARTRITE REUMATORIDE
22 - 23 Gennaio 2019
Sede del Corso:
U.O. Reumatologia – A.O.U. Policlinico Vittorio Emanuele
Via Plebiscito, 628, 95124 Catania
RAZIONALE
La Sclerosi Sistemica (SSc) è una complessa e multisistemica malattia del connettivo, caratterizzata dal progressivo ispessimento e fibrosi della cute e degli organi interni, nonché da un diffuso danno e obliterazione microvascolare. A tutt' oggi non esiste un' ipotesi patogenetica unitaria che possa spiegare tutte le modificazioni fondamentali della malattia, cioè l' eccessiva produzione di matrice interstiziale, il danno vascolare ed endoteliale e l'aberrante attivazione immunitaria. Probabilmente, in un soggetto geneticamente predisposto, l'azione di uno o più stimoli ambientali (sostanze chimiche, farmaci, infezioni virali, ecc) può provocare l' attivazione dell' immunità cellulare ed umorale ed il rilascio di mediatori con tre possibili effetti simultanei: insulto vascolare, proliferazione dei fibroblasti e produzione di collagene. Un importante tassello nella conoscenza dei meccanismi patogenetici implicati nella SSc è stato recentemente aggiunto da ricercatori italiani, i quali hanno identificato in soggetti sclerodermici la presenza di autoanticorpi stimolanti diretti contro il recettore del fattore di crescita derivato dalle piastrine (PDGFR). La continua e veloce acquisizione di nuove informazioni scientifiche nella conoscenza della SSc, con l' identificazione delle varie molecole chiave coinvolte, ha permesso l' introduzione nella pratica clinica di nuove terapie che migliorano il management della malattia. Gli ACE-inibitori sono efficaci nel risolvere la crisi renale sclerodermica. La ciclofosfamide è utile nel trattamento dell'alveolite fibrosante. Le prostaglandine, gli antagonisti recettoriali dell' endotelina e gli inibitori della fosfodiesterasi tipo 5 permettono di migliorare l'outcome di complicanze vascolari . Nella diagnosi precoce della malattia la capillaroscopia insieme alla determinazioni degli autoanticorpi e a una attenta valutazione del Fenomeno di Raynaud rappresentano un approccio fondamentale. D'altro canto la valutazione periodica del coinvolgimento dei vari organi ed apparati è necessaria per poter instaurare un corretto approccio terapeutico, di fronte a una malattia che, nonostante le recenti acquisizioni patogenetiche, si avvale ancor oggi di una terapia orientata verso il rallentamento del danno a carico dei singoli organi e apparati. La gran parte dei pazienti a causa delle retrazioni cutanee e delle contratture in flessione presenta notevoli difficoltà ad eseguire le attività di vita quotidiana, lavorative e sociali con importanti ripercussioni sulla qualità di vita, oltre che sullo stato di salute. Un approccio riabilitativo efficace consente di prevenire o ritardare questa evoluzione. La implementazione di linee guida diagnostico- terapeutiche e di criteri classificativi condivisi , rappresenta uno degli obiettivi principali del gruppo EUSTAR. La diffusione di alcuni dati e suggerimenti di questo gruppo di studio, l'applicazione nella pratica clinica e la individualizzazione dei percorsi diagnostico terapeutici rappresenta l'obiettivo principale del corso.
PROGRAMMA
Martedì 22 Gennaio
14.00 Registrazione dei partecipanti e inizio pratiche ECM
15.00 Presentazione del corso e year review
15.30 La diagnosi precoce: VEDOSS nella pratica clinica
16.00 La capillaroscopia
16.40 Il Fenomeno di Raynaud: dalla patogenesi alla terapia
17.10 Interessamento cardiaco nella sclerosi sistemica e nell'artrite reumatoide
Anatomia patologica
Ecocardiogramma
18.10 Ipertensione polmonare: algoritmi diagnostici e terapeutici
18.40 Valutazione della complicanze cardiache della Sclerosi Sistemica: casistica monocentrica
19.10 Discussione e organizzazione del gruppi di lavoro
Mercoledì 23 Gennaio
8.30/12.30 Visita in reparto (valutazione individuale dei singoli casi)
12.30 Laboratorio di capillaroscopia (esercitazioni pratiche a piccoli gruppi)
13.30 Lunch
14.30/16.30 Visita in reparto
16.30 Lo skin score: dalla teoria alla pratica
17.00 Le nostre esperienze in sclerosi sistemica e artrite reumatoide
17.30/18.30
• Leggiamo le TAC HR
• Valutiamo la Spirometria
• Esperienze Terapeutiche a Confronto
• La Sclerodermia Localizzata e lo Scleroderma Like: vediamoli
• Il rene: approccio pratico
19.00 Test di valutazione dell'apprendimento e fine dei lavori
