Meeting the expert
IPF diagnosi e terapia
26 marzo – 15 maggio 2020
Ospedale San Bortolo
Vicenza
RAZIONALE
La fibrosi polmonare idiopatica (IPF) è una pneumopatia cronica e progressiva che colpisce adulti di età
medio-avanzata e che è caratterizzata a livello anatomo-patologico e radiologico da un tipo particolare di
danno polmonare che viene definito "polmonite interstiziale usuale" (UIP). L'IPF (fibrosi polmonare
idiopatica) è per definizione una malattia da causa sconosciuta ma si ipotizza che colpisca individui
geneticamente predisposti i cui polmoni siano cronicamente esposti a sostanze pneumotossiche, prima
tra tutte il fumo di sigaretta.
L'IPF (fibrosi polmonare idiopatica) è una malattia rara ma solo se si considera la popolazione generale
(si stima che la prevalenza dell'IPF oscilli tra 14 e 42,7 per 100.000 persone). Infatti, tra le persone con
più di 65 anni la prevalenza della malattia è di circa 100 casi per 100.000. In Italia, una serie di fonti
stimano prudenzialmente un'incidenza dell'IPF(fibrosi polmonare idiopatica) di 7-9 casi per 100.000
all'anno e una prevalenza di 26-31 casi per 100.000. Ciò significa che attualmente nel nostro Paese i
casi di IPF (la maggior parte dei quali non diagnosticati) sono tra 16.000 e 19.000 e che ogni anno
vengono diagnosticati tra i 4.700 e i 5.700 nuovi casi di IPF (fibrosi polmonare idiopatica).
L'IPF (fibrosi polmonare idiopa) si manifesta con una progressiva dispnea da sforzo, accompagnata o
meno da tosse secca, crepitii bibasali "a velcro" all'auscultazione del polmone e deficit ventilatorio
restrittivo alla spirometria. Tuttavia, è la TAC del torace ad alta risoluzione (HRCT) l'esame che, almeno
nei casi tipici, consente di porre la diagnosi di IPF (fibrosi polmonare idiopatica)e di escludere altre cause
note di fibrosi polmonare. La terapia farmacologica dell'IPF (fibrosi polmonare idiopatica) è stata
rivoluzionata dai farmaci antifibrotici (nintedanib e pirfenidone) i quali, pur non curando la malattia, ne
rallentano in maniera significativa la progressione ed il declino funzionale ad essa associato. Ad oggi,
l'unica vera cura per l'IPF è il trapianto polmonare che rappresenta tuttavia un'opzione terapeutica
realistica solo in una piccola percentuale di pazienti altamente selezionati.
L' incontro ha l'obiettivo di aumentare le conoscenze sull' IPF (fibrosi polmonare idiopatica) sia sul
versante diagnostico che terapeutico attraverso un approccio multidisciplinare e interattivo alla patologia
anche alla luce delle più recenti linee guida in proposito.
PROGRAMMA
26 marzo 2020, I° MODULO: LA DIAGNOSI DI IPF
Registrazione partecipanti Saluti ed introduzione del corso
15.00 Lezione frontale: Linee guida
15.45 Discussione
16.00 Coffee Break
16.15 Presentazione e discussione di casi clinici reali presentati dai discenti: storytelling
15 maggio 2020, II° MODULO: LA TERAPIA DELL'IPF
Registrazione partecipanti Saluti ed introduzione del corso
15.00 Lezione frontale: I farmaci antifibrotici
15.45 Discussione
16.00 Coffee Break
16.15 Presentazione e discussione di casi clinici reali presentati dai discenti: storytelling
18.15 Consegna e compilazione questionario ECM, Chiusura sessione.
