THE CHANGING FACE OF INTERSTITIAL LUNG DISEASES: NOVITÀ SULLA DIAGNOSI, GESTIONE CLINICA E TRATTAMENTO
13 dicembre 2019
Hotel Crowne Plaza - Verona
RAZIONALE
Le pneumopatie interstiziali diffuse sono un gruppo eterogeneo di disturbi caratterizzati da ispessimento
dei setti alveolari, proliferazione dei fibroblasti, deposizione di collagene e, se il processo permane
incontrollato, fibrosi polmonare. Le patologie polmonari interstiziali possono essere classificate in base a
criteri diversi (p. es., acuta versus cronica, non granulomatosa versus granulomatosa, da causa nota
versus causa sconosciuta, primaria versus malattia polmonare secondaria a malattia sistemica).
Tra le numerose cause possibili, le più frequenti sono associate a patologie del tessuto connettivo, a
esposizione polmonare professionale e a diversi farmaci. Numerose pneumopatie interstiziali ad
eziologia sconosciuta hanno istologia, aspetti clinici o modalità di presentazione caratteristiche e quindi
sono considerate malattie a connotazione individuale, includendo:
- Malattie polmonari eosinofile
- Istiocitosi polmonare a cellule di Langherans (grunolocitosi)
- Linfangioleiomiomatosi
- Proteinosi alveolare polmonare
- Sarcoidosi
Fino al 30% dei pazienti con malattie interstiziali al polmone senza causa nota ha disturbi istopatologici
che si distinguono per peculiari caratteristiche; queste patologie sono denominate polmoniti interstiziali
idiopatiche.
La Fibrosi Polmonare Idiopatica (IPF) è caratterizzata da un quadro anatomopatologico di polmonite
interstiziale usuale (UIP), che va differenziato dalla polmonite interstiziale desquamativa (DIP), dalla
bronchiolite respiratoria associata a interstiziopatia polmonare (RBILD), dalla polmonite interstiziale
linfoide (LIP) e dalla polmonite organizzativa associata a bronchiolite obliterante (BOOP). La IPF
rappresenta la forma più frequente (circa il 50-60%) e più grave tra le ILD. La teoria patogenetica
prevalente per la IPF è, attualmente, quella non infiammatoria, ove un danno dell'epitelio/endotelio è
seguito da mancata riepitelizzazione e da proliferazione e attivazione dei fibroblasti e mio-fibroblasti, che
porta ad esagerata produzione di matrice extracellulare con distruzione del parenchima e fibrosi
polmonare.
La possibilità di trattare questi pazienti con farmaci antifibrotici rende necessario un corretto iter
diagnostico, che consenta una corretta tipizzazione della patologia, sulla base dei dati anamnestici,
funzionali, radiologici, laboratoristici e istologici.
Lo scopo di questo corso di aggiornamento è di creare una rete efficiente tra le varie figure specialistiche
professionali che si confrontano nella diagnosi e nella gestione del Paziente in un gruppo
multidisciplinare provinciale.
PROGRAMMA
Welcome coffee
14.00 Registrazione partecipanti
14.15 Introduzione al corso
14.30 Aggiornamento linee guida sulla gestione delle ILD
15.00 Sclerosi sistemica: stato dell'arte
15.30 L'imaging polmonare delle malattie polmonari interstiziali associate a sclerosi sistemica
16.00 Discussione
16.45 Il ruolo del patologo nelle ILD
Casi clinici
17.15 1° caso clinico
17.45 2° caso clinico
18.15 3° caso clinico
18.30 4° caso clinico
18.45 Discussione conclusive
19.30 Consegna e compilazione questionario ECM, chiusura lavori
